โรค Creutzfeldt-Jakob เป็น โรค ที่พบได้ยากที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของสมองเนื่องจากมีโปรตีนพรีออนที่ผิดปกติในเซลประสาทและได้รับการตั้งชื่อตามชื่อนักวิทยาศาสตร์คนแรกที่อธิบาย พยาธิสภาพที่พบได้บ่อยที่สุดในกลุ่มคนอายุระหว่าง 65 - 70 ปี
สาเหตุของโรค Creutzfeldt-Jakob
ได้รับการยอมรับทางวิทยาศาสตร์ว่าโรค Creutzfeldt-Jakob เป็นพยาธิสภาพที่ติดเชื้อ เป็นที่ทราบกันดีว่าในเซลล์ประสาทของสมองและเซลล์อื่น ๆ ในร่างกายมนุษย์มีโปรตีนพรีออนปกติซึ่งยังคงมีความไม่ชัดเจนในปัจจุบัน
พรีออนโปรตีนที่ติดเชื้อผิดปกติแทรกซึมเข้าไปในร่างกายมนุษย์เข้าสู่สมองด้วยเลือดซึ่งสะสมอยู่ในเซลล์ประสาท นอกจากนี้ prion พาราไดซ์ในการติดต่อกับโปรตีนปกติของเซลล์สมองทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในโครงสร้างของมันซึ่งเป็นผลมาจากการที่ค่อยๆกลายเป็นรูปแบบที่ทำให้เกิดโรคคล้ายกับ prion ที่ติดเชื้อ พรีออนผิดปกติทำให้เกิดแผ่นโลหะและทำให้เกิดความตายของเซลล์ประสาท
การติดเชื้อพรีออนที่ทำให้เกิดโรคสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยวิธีต่อไปนี้:
- เมื่อปลูกเนื้อเยื่อที่ติดเชื้อ (ผิวกระจกตาตาเปลือกแข็งของสมอง);
- ผ่านเครื่องมือศัลยกรรมประสาทฆ่าเชื้อที่ไม่เหมาะสม;
- ด้วยการถ่ายเลือด;
- ด้วยการแนะนำยาฮอร์โมน (human gonadotropin, somatotropin);
- เมื่อกินเนื้อสัตว์ป่วยหรือผู้ป่วยที่ติดเชื้อ (วัวแพะ ฯลฯ )
นอกจากนี้ปัจจัยหนึ่งที่ก่อให้เกิดโรคคือความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีน บางกรณีของโรคมีต้นกำเนิดที่ไม่รู้จัก
อาการของโรค Creutzfeldt-Jakob
โรค Creutzfeldt-Jakob มีระยะเวลาการบ่มนานซึ่งเกี่ยวข้องกับเวลาที่การแทรกซึมของพรีออนที่ติดเชื้อเข้าไปในเนื้อเยื่อสมองและการเปลี่ยนแปลงของเชื้อโรคในพรีออนปกติเกิดขึ้น ขั้นตอนเหล่านี้ขึ้นอยู่กับวิธีการติดเชื้อนานแค่ไหน ดังนั้นเมื่อมีการติดเชื้อของเนื้อเยื่อสมองกับเครื่องมือที่ไม่ได้รับการผ่าตัดที่ติดเชื้อโรคจะพัฒนาหลังจาก 15 ถึง 20 เดือนและเมื่อมีการแนะนำยาที่ติดเชื้อหลังจาก 12 ปี
โรค Creutzfeldt-Jakob ส่วนใหญ่มีการพัฒนาอย่างค่อยเป็นค่อยไป มีสามขั้นตอนของโรคที่โดดเด่นด้วยอาการต่างๆ:
1. ขั้นตอนของอาการทางหูรูด:
- หงุดหงิด;
- ความยากลำบากในการมุ่ง;
- ปวดหัว ;
- เวียนศีรษะ;
- ความผิดปกติของการนอนหลับ
- ลดความรุนแรงของภาพ
- การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการตอบสนอง
- ความรู้สึกของความกลัวไม่มีที่สิ้นสุด;
- ประสบการณ์ประสาทหลอนทันที;
- ความไม่มั่นคงของการเดิน;
- การละเมิดการนับการอ่าน
2 ขั้นตอนของอาการทางคลินิก unfolded:
- อัมพาตกระตุก (แขนขาส่วนล่างหรือส่วนบนครึ่งหนึ่งของร่างกาย);
- ความผิดปกติของการประสานงานของการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ
- โรคลมชัก
- ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ;
- การสั่นสะเทือน;
- myoclonus;
- ความผิดปกติของคำพูด
- ความผิดปกติของความไว
3. ระยะขั้ว - ลักษณะภาวะสมองเสื่อมลึกซึ่งผู้ป่วยอยู่ในสถานะของการกราบและไม่สัมผัส มีการยุบตัวของกล้ามเนื้อแข็งแรง hyperkinesia ความผิดปกติเกี่ยวกับการกลืนกิน hyperthermia และอาการชักจากโรคลมชัก
การรักษาและผลของโรค Creutzfeldt-Jakob
โรคนี้ในทุกกรณีนำไปสู่ความตาย อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เกินหนึ่งปีนับจากเริ่มมีอาการของโรค จนถึงขณะนี้วิธีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงอยู่ในการพัฒนาที่ใช้งานได้และผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยอาการเท่านั้น