โรค Rustitzky-Kahler หรือ myeloma เป็นโรคเนื้องอกวิทยาของระบบไหลเวียนโลหิต ลักษณะเฉพาะของโรคคือเนื่องจากเนื้องอกมะเร็งในเลือดจำนวนของ plasmocytes (เซลล์ที่ผลิต immunoglobulins) เพิ่มขึ้นซึ่งจะเริ่มต้นในการผลิตเป็นจำนวนมากของ immunoglobulin ทางพยาธิวิทยา (paraprotein)
หลาย myeloma - สิ่งที่อยู่ในคำง่ายๆ?
หลาย myeloma เป็นหนึ่งในรูปแบบของ myeloma เนื้องอก plasmocytes- โดดเด่นในโรคนี้เกิดขึ้นในไขกระดูก ตามหลักสรีรวิทยากระดูกกระดูกสันหลังกระดูกกะโหลกกระดูกเชิงกรานกระดูกซี่โครงทรวงอกและไม่ค่อยมีกระดูกเชิงมุมของร่างกายเป็นเรื่องปกติมากขึ้น การก่อตัวของมะเร็ง (plasmacytomas) ที่มี multiple myeloma จับกระดูกหลายชิ้นและมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 10-12 ซม.
Plasmocytes เป็นส่วนประกอบของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย พวกเขาผลิตแอนติบอดีจำเพาะเพื่อป้องกันโรคเฉพาะ (immunoglobulin ควรจะผลิตโดย "กระตุ้น" เซลล์หน่วยความจำพิเศษ) เซลล์พลาสมาที่ติดเชื้อ (เซลล์ plasmomyeloma) ที่ไม่สามารถควบคุมได้ผลิตอิมมูโนโกลบินที่ไม่ถูกต้อง (ไม่ได้รับความเสียหาย) ที่ไม่สามารถป้องกันร่างกาย แต่สะสมในอวัยวะบางอย่างและทำลายการทำงานของพวกเขา นอกจากนี้ plasmacytoma สาเหตุ:
- ลดจำนวนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเม็ดเลือดขาว;
- เพิ่มภูมิคุ้มกันบกพร่องและเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อต่างๆ
- เม็ดเลือดและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น;
- การเผาผลาญเกลือแร่และโปรตีน
- ลักษณะของการแทรกซึมในอวัยวะอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในไต
- การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อกระดูกในบริเวณเนื้องอก - กระดูกจะผอมลงและถูกทำลายและเมื่อเนื้องอกเริ่มงอกมันจะซึมเข้าไปในเนื้อเยื่ออ่อน
สาเหตุของ myeloma
การเจ็บป่วยของ Rustitskiy-Kahler ได้รับการศึกษาโดยแพทย์ แต่ไม่มีมติเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดขึ้นในวงการแพทย์ พบว่าในร่างกายของคนป่วยมักมีไวรัสเม็ดเลือดขาวชนิด T หรือ B อยู่และเนื่องจากพลาสมาเซลล์สร้างจาก B-lymphocytes การฝ่าฝืนกระบวนการนี้จะนำไปสู่ความล้มเหลวและการเริ่มเกิด pathoplasmocytes
นอกจากรุ่นไวรัสแล้วยังมีหลักฐานที่แสดงให้เห็นว่า myeloma ยังอาจถูกเรียกโดยการได้รับรังสี แพทย์ได้ทำการศึกษาคนที่ได้รับผลกระทบในฮิโรชิมาและนากาซากิในบริเวณที่เกิดการระเบิดที่โรงไฟฟ้านิวเคลียร์เชอร์โนปิล ผลการวิจัยพบว่าในกลุ่มผู้ที่ได้รับรังสีสูงปริมาณร้อยละของโรค myeloma และโรคอื่น ๆ ที่มีผลต่อระบบเลือดและน้ำเหลืองมีค่าสูง
ท่ามกลางปัจจัยลบที่เพิ่มความเสี่ยงของการทำสัญญา myeloma แพทย์โทร:
- การสูบบุหรี่ - ประสบการณ์การสูบบุหรี่ของผู้สูบบุหรี่เป็นระยะเวลานานและยิ่งสูบบุหรี่มากขึ้นเท่าใดความเสี่ยงก็ยิ่งสูงเท่านั้น
- โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง;
- ผลกระทบต่อร่างกายของสารพิษ
- จูงใจทางพันธุกรรม
Myeloma - อาการ
โรคไมลโลส่วนใหญ่เกิดขึ้นในวัยชราซึ่งส่งผลต่อทั้งหญิงและชาย โรค Rustitskogo-Kahler - อาการและภาพทางคลินิกสังเกตได้ในผู้ป่วย:
- กำจัดระบบโลหิตจางและกระดูก
- การละเมิดกระบวนการเผาผลาญอาหาร;
- การเปลี่ยนแปลงทางระบบทางเดินปัสสาวะ
อาการ myeloma หลาย:
- สัญญาณแรกสุดของ myeloma คือความเจ็บปวดในกระดูก (ในกระดูกสันหลัง, หน้าอก, กระดูกกะโหลกศีรษะ), กระดูกแตกที่เกิดขึ้นเอง, การเสียรูปของกระดูกและการเกิดเนื้องอก
- โรคปอดบวมบ่อยครั้งและโรคอื่น ๆ , กระตุ้นโดยการลดลงของภูมิคุ้มกันและข้อ จำกัด ของการเคลื่อนไหวทางเดินหายใจที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในกระดูกของหน้าอก;
- การเปลี่ยนแปลงของ dystrophic ในกล้ามเนื้อหัวใจความล้มเหลวของหัวใจ
- ม้ามที่เพิ่มขึ้นและตับ;
- myeloma nephropathy - ความผิดปกติของไตที่มีลักษณะโปรตีนเพิ่มขึ้นในปัสสาวะซึ่งแปลว่าไตไม่เพียงพอ
- ภาวะโลหิตจางจากภาวะ normochromic - ลดจำนวนเม็ดเลือดแดงและระดับเฮโมโกลบิน;
- hypercalcemia - ปริมาณแคลเซียมที่เพิ่มขึ้นในพลาสมาและในปัสสาวะเป็นอันตรายมากอาการของมัน ได้แก่ อาเจียนคลื่นไส้เวียนศีรษะการหยุดชะงักของอุปกรณ์ขนถ่ายทางจิต
- ลดระดับของ immunoglobulin ปกติ
- ความผิดปกติเกี่ยวกับเลือด - เลือดออกจากเยื่อเมือก, ช้ำ, กระตุกของหลอดเลือดแดงกระดูกสะโพก, โรคหลอดเลือดคลอดผิดปกติ;
- paresthesia ("น่าขยะแขยง"), ปวดศีรษะ, ง่วงนอน, กลายเป็นอาการง่วงซึม, ชัก, วิงเวียน, หูหนวก, หายใจลำบาก;
- ในขั้นตอนสุดท้าย - การลดน้ำหนักไข้โลหิตจางอย่างรุนแรง
รูปแบบของ myeloma
ตามการจำแนกทางคลินิกกายวิภาคศาสตร์ myeloma เป็นรูปแบบดังต่อไปนี้:
- โดดเดี่ยว myeloma - กับหนึ่งเนื้องอกในกระดูกหรือต่อมน้ำเหลือง;
- multiple (generalalized) myeloma - มีการก่อตัวของเนื้องอกหลายชนิด
นอกจากนี้หลาย myeloma สามารถ:
- แพร่กระจาย - ในกรณีนี้ pathologically ก่อมีขอบเขตไม่ แต่ซึมโครงสร้างทั้งหมดของไขกระดูก;
- หลายโฟกัส - plasmacytoma ของกระดูกพัฒนาในพื้นที่ จำกัด และนอกจากนี้เนื้องอกอาจเกิดขึ้นในต่อมน้ำเหลือง, ม้าม
- diffuse focal - รวมอาการของ diffuse และ multiple
โรค Myeloma - ขั้นตอน
แพทย์แบ่งย่อยสามช่วงของ myeloma หลายขั้นตอนที่สองคือการเปลี่ยนผ่านเมื่อดัชนีสูงกว่าในครั้งแรก แต่ต่ำกว่าในสาม (ที่หนักที่สุด):
- ขั้นตอนแรกมีลักษณะเป็นเฮโมโกลบินลดลงเหลือ 100 กรัม / ลิตรระดับแคลเซียมปกติความเข้มข้นต่ำของโปรตีนชนิด paraproteins และ Bens-Jones โปรตีนหนึ่งจุดเน้นที่ 0.6 กก. / ตร.ม. ไม่มีโรคกระดูกพรุนการเสียรูปกระดูก
- ระยะที่สามมีลักษณะลดลงเหลือ 85 g / l และฮีโมโกลบินต่ำความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดสูงกว่า 12 มิลลิกรัมต่อ 100 มิลลิลิตรเนื้องอกหลายชนิด paraproteins สูงและโปรตีน Bens Jones มีขนาดเนื้อร้ายรวม 1.2 กิโลกรัมต่อตารางเมตรหรือมากกว่า สัญญาณของโรคกระดูกพรุน
ภาวะแทรกซ้อนของ myeloma
สำหรับภาวะที่มีเนื้องอกหลายชนิดภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากการทำลายของเนื้องอกมีลักษณะดังนี้
- ความเจ็บปวดรุนแรงและการแตกหักของกระดูก (fractures);
- ความล้มเหลวของไตกับความจำเป็นในการ ฟอกไต ;
- โรคติดเชื้อถาวร
- โรคโลหิตจางในระยะร้ายแรงที่ต้องถ่ายเลือด
Myeloma - การวินิจฉัย
ด้วยการวินิจฉัยโรค myeloma การวินิจฉัยที่แตกต่างเป็นเรื่องยากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่ไม่มีจุดบ้าเนื้องอกที่ชัดเจน ผู้ป่วยได้รับการตรวจสอบโดยนักโลหิตวิทยาที่สงสัยว่ามีการวินิจฉัยโรค myeloma ซึ่งเป็นผู้ทำการสำรวจครั้งแรกและพบว่ามีอาการเช่นอาการปวดกระดูกเลือดออกโรคติดเชื้อบ่อยๆ นอกจากนี้ยังมีการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อชี้แจงการวินิจฉัยรูปร่างและขอบเขต:
- การวิเคราะห์ทั่วไปของเลือดและปัสสาวะ;
- ทรวงอกและโครงกระดูกเอ็กซเรย์;
- การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์
- การทดสอบเลือดทางชีวเคมี
- coagulogram ;
- การศึกษาจำนวน paraproteins ในเลือดและปัสสาวะ;
- การตรวจชิ้นเนื้อในกระดูก
- ศึกษาเกี่ยวกับวิธีการของ Mancini เกี่ยวกับความหมายของ immunoglobulins
Myeloma - การตรวจเลือด
หากมีการวินิจฉัยว่าเป็น myeloma แพทย์จะสั่งให้มีการตรวจเลือดแบบทั่วไปและทางชีวเคมี ตัวชี้วัดต่อไปนี้เป็นเรื่องปกติสำหรับโรค:
- ฮีโมโกลบินน้อยกว่า 100 กรัม / ลิตร;
- เม็ดเลือดแดง - น้อยกว่า 3.7 t / l (หญิง) น้อยกว่า 4.0 t / l (ชาย);
- เกล็ดเลือด - น้อยกว่า 180 กรัม / ลิตร;
- เม็ดเลือดขาว - น้อยกว่า 4.0 กรัม / ลิตร;
- ESR - มากกว่า 60 มม. ต่อชั่วโมง;
- โปรตีน - 90 กรัม / ลิตรและสูงกว่า
- อัลบูมิน - 35 g / l และต่ำกว่า
- ยูเรีย - 6.4 mmol / L และสูงกว่า
- แคลเซียม - 2.65 mmol / l และสูงกว่า
Myeloma - X-ray
ขั้นตอนที่สำคัญที่สุดของการศึกษากับ myeloma คือ X-ray การวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลายชนิดโดยใช้การถ่ายภาพรังสีสามารถยืนยันได้อย่างเต็มที่หรือทำให้เกิดข้อสงสัย เนื้องอกในรังสีเอกซ์จะมองเห็นได้ชัดเจนและนอกจากนี้ - แพทย์สามารถประเมินความเสียหายและความผิดปกติของเนื้อเยื่อกระดูกได้ บาดแผลที่แตกต่างกันบน X-ray เผยยากขึ้นดังนั้นแพทย์อาจต้องการวิธีการเพิ่มเติม
ความเจ็บป่วยของโรค Myeloma - การรักษา
ปัจจุบันมีการใช้วิธีผสมผสานกับการรักษา myeloma โดยใช้ยาหลักในรูปแบบต่างๆ จำเป็นต้องมีการผ่าตัดเพื่อแก้ไขกระดูกสันหลังเนื่องจากการถูกทำลาย การรักษาด้วยยา myeloma หลายชนิดรวมถึง:
- การรักษาด้วยเป้าหมาย กระตุ้นการสังเคราะห์โปรตีนนำการต่อสู้กับ paraproteins;
- เคมีบำบัด, ยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์มะเร็งและฆ่าพวกเขา;
- การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันเพื่อกระตุ้นภูมิคุ้มกันของตัวเอง
- การรักษาด้วยยา corticosteroid ซึ่งช่วยเพิ่มการรักษาขั้นพื้นฐาน
- การรักษาด้วย bisphosphonates ที่เสริมสร้างเนื้อเยื่อกระดูก
- การรักษาด้วยยาชาเพื่อลดอาการปวด
Myeloma - คำแนะนำทางคลินิก
แต่น่าเสียดายที่มันเป็นไปไม่ได้ที่จะสมบูรณ์กู้คืนจาก myeloma การรักษาด้วยยามีวัตถุประสงค์เพื่อยืดอายุ. เมื่อต้องการทำเช่นนี้คุณต้องปฏิบัติตามกฎบางอย่าง การวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมลูกหมาก - คำแนะนำของแพทย์:
- ปฏิบัติอย่างระมัดระวังตามที่แพทย์กำหนด
- เสริมสร้างภูมิคุ้มกันไม่เพียง แต่กับยาเท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเดินขั้นตอนในการทำน้ำการอาบแดด (ใช้ครีมกันแดดและในช่วงที่มีแสงอาทิตย์น้อยที่สุดในตอนเช้าและตอนเย็น)
- เพื่อป้องกันการติดเชื้อ - ปฏิบัติตามกฎสุขอนามัยส่วนบุคคลหลีกเลี่ยงสถานที่แออัดล้างมือก่อนรับประทานยาก่อนรับประทานอาหาร
- อย่าเดินเท้าเปล่าเพราะความพ่ายแพ้ของเส้นประสาทรอบข้างมันเป็นเรื่องง่ายที่จะได้รับบาดเจ็บและไม่สังเกตเห็นมัน
- ตรวจสอบระดับน้ำตาลในอาหารเนื่องจากยาบางชนิดมีส่วนช่วยในการพัฒนาโรคเบาหวาน
- รักษาทัศนคติที่ดีเพราะอารมณ์ที่ดีมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการเกิดโรค
เคมีบำบัดสำหรับ multiple myeloma
เคมีบำบัดสำหรับ myeloma สามารถทำได้ด้วยยาอย่างน้อยหนึ่งชนิด วิธีการรักษานี้ช่วยให้สามารถกำจัดได้ในประมาณ 40% ของผู้ป่วยบางส่วน - ใน 50% แต่อาการกำเริบของโรคเกิดขึ้นได้บ่อยมากเนื่องจากโรคนี้มีผลต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ Plasmacytoma - การรักษาด้วยเคมีบำบัด:
- ในขั้นตอนแรกของการรักษาเคมีบำบัดที่กำหนดโดยแพทย์ในรูปแบบของยาเม็ดหรือการฉีดจะดำเนินการตามโครงการ
- ในระยะที่สองถ้าการบำบัดด้วยเคมีบำบัดมีประสิทธิภาพเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกจะถูกปลูกถ่าย - เจาะ เอาเซลล์ต้นกำเนิดออกและยึดติดกับด้านหลัง
- ระหว่างหลักสูตรเคมีบำบัดหลักสูตรการรักษาด้วยยา interferon-alpha จะดำเนินการเพื่อให้ได้รับการบรรเทาอาการได้ดีที่สุด
หลาย myeloma - การพยากรณ์โรค
แต่น่าเสียดายที่ด้วยการวินิจฉัยโรค myeloma, การพยากรณ์โรคเป็นที่น่าผิดหวัง - แพทย์เป็นเพียงสามารถที่จะยืดระยะเวลาของการให้อภัย บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยที่มีอาการ myeloma ตายจากโรคปอดบวมเลือดออกที่ร้ายแรงที่เกิดจากการแข็งตัวของเลือด fractures ไตล้มเหลว thromboembolism ปัจจัยพยากรณ์โรคที่ดีคือวัยเด็กและระยะแรกของโรคการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุดคือในคนที่มีอายุมากกว่า 65 ปีที่มีโรคประจำตัวไตและอวัยวะอื่น ๆ หลายเนื้องอก
หลาย myeloma - อายุขัย:
- 1-2 ปี - ไม่มีการรักษา
- ถึง 5 ปี - อายุขัยเฉลี่ยของ myeloma สำหรับคนที่รับการรักษา;
- ถึง 10 ปี - อายุขัยเฉลี่ยที่มีการตอบสนองที่ดีต่อการรักษาด้วยเคมีบำบัดและโรคในระยะที่ง่าย;
- มากกว่า 10 ปีเท่านั้นที่สามารถอาศัยอยู่กับผู้ป่วยที่มีเนื้องอกโฟกัสเพียงครั้งเดียว