โรค Chorea Huntington เป็นโรคทางเรื้อรังทางพันธุกรรมของระบบประสาทที่สามารถพัฒนาได้ทั้งในวัยเด็กและวัยผู้ใหญ่ แต่ส่วนใหญ่มักจะเริ่มปรากฏในคนที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี นี่เป็นโรคร้ายแรงที่เกิดขึ้นช้าๆซึ่งเป็นลักษณะของกระบวนการความเสื่อมที่เกิดขึ้นในร่างกายส่งผลต่อสมองมากขึ้น
สาเหตุของโรคฮันติงตัน
ตามที่ระบุไว้แล้วโรคต้อหินของฮันติงตันเป็นโรคทางพันธุกรรมดังนั้นจึงเป็นกรรมพันธุ์ของพ่อแม่ที่ป่วย ประเภทของการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของฮันติงตันคือลักษณะเด่นของ autosomal พยาธิวิทยาพบได้บ่อยในผู้ชาย เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนาโรคชักชวนของฮันติงตันด้วยการติดเชื้อการติดต่อการบาดเจ็บการมึนเมาจากยาเสพติด
ยีน hantingtin ซึ่งอยู่ในคนทุกคนในโครโมโซมที่สี่เป็นผู้รับผิดชอบในการเขียนโค้ดของโปรตีนที่มีชื่อว่าฟังก์ชันซึ่งปัจจุบันยังไม่ทราบแน่ชัด โปรตีนนี้มีอยู่ในเซลล์ประสาทของสมองส่วนต่างๆ โรคพัฒนาเมื่อยีนเปลี่ยนไปเนื่องจากความยาวของห่วงโซ่ของกรดอะมิโน เมื่อกรดอะมิโนจำนวนหนึ่งถึงโปรตีนจะเริ่มมีฤทธิ์เป็นพิษต่อเซลล์ของร่างกาย
อาการของโรคฮันติงตัน
โรคเป็นลักษณะอาการค่อยๆเติบโตซึ่งรวมถึง:
- ความผิดปกติทางสติปัญญา - ลดความจำความสนใจความสามารถในการคิดการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
- ความผิดปกติทางกายภาพ - hyperkinesis choreic, ลักษณะการเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วผิดปกติและไม่สม่ำเสมอของกลุ่มกล้ามเนื้อต่าง ๆ (ส่วนใหญ่กระตุกไม่มีจุดหมายของกล้ามเนื้อของใบหน้าแขนและไหล่เคลื่อนไหวกระพือตา, การเปลี่ยนแปลงในการเดิน);
- คำพูดเหลวไหล
- ความผิดปกติของการนอนหลับ
- ความยากลำบากในการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ
- ลดการวิพากษ์วิจารณ์พฤติกรรมและสภาพของตัวเอง
- การโจมตีที่ไม่สมควรของความตื่นตระหนกความไม่แยแสและ ภาวะซึมเศร้า ;
- เพิ่มนิสัยไม่ดี
- hypersexuality;
- การพัฒนาภาวะสมองเสื่อม (ภาวะสมองเสื่อม);
- ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและ neurotrophic
ระหว่างการปรากฏตัวของอาการทางระบบประสาทและโรคจิตเภทอาจมีช่องว่างหลายปี เมื่อเวลาผ่านไปมีภาวะแทรกซ้อนต่างๆเกิดขึ้น: ภาวะหัวใจล้มเหลวปอดบวมภาวะน้ำตาลในเลือด อายุขัยเฉลี่ยของผู้ป่วยที่มีอาการ chorea ของฮันติงตันแตกต่างกัน แต่โดยเฉลี่ยประมาณ 15 ปี ความตายที่พบบ่อยที่สุดเกิดจากภาวะแทรกซ้อน
การรักษาโรคไส้ติ่งของฮันติงตัน
ในขณะที่โรคนี้ถือว่าไม่สามารถรักษาได้ การแพทย์สามารถชะลอการเจริญและลดอาการของอาการที่ลดคุณภาพชีวิตได้ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยจะได้รับยาจำนวนหนึ่งรวมไปถึง:
- Tetrabenazine - เครื่องมือที่พัฒนาขึ้นเป็นพิเศษในการลดความรุนแรงของอาการของโรคฮันติงตัน
- antiparkinsonian หมายความว่า - เพื่ออำนวยความสะดวก hypokinesia และความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ;
- กรด valproic - เพื่อลด hyperkinesia myoclonic;
- serotonin reuptake selective serotonin inhibitors และ mirtazapine เพื่อลดภาวะซึมเศร้าอย่างรุนแรง
- ยาจิตเวชผิดปรกติ - กับ psychoses และพฤติกรรมผิดปกติ;
- neuroleptics และ benzodiazepines - เพื่อลดอาการของโรคประสาท
- antagonists ของ dopamine - เพื่อระงับ hyperkinesis;
- เตรียมกรด valproic - กับปวดกล้ามเนื้อ myoclonic
บางส่วนของยาเสพติดดังกล่าวถูกห้ามใช้ในประเทศของเราแม้จะมีประสิทธิภาพสูง ดังนั้นผู้ป่วยจำนวนมากหันไปหาคลินิกเฉพาะทางในต่างประเทศเพื่อการรักษา