ความสามารถในการทำให้ภูมิคุ้มกันต่ำ

สิ่งมีชีวิตที่มีสุขภาพดีได้รับการปกป้องโดยเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันจากการโจมตีของเชื้อไวรัสเชื้อราและแบคทีเรียสารก่อภูมิแพ้และปัจจัยที่ไม่เอื้ออำนวยอื่น ๆ ความบกพร่องทางระบบภูมิคุ้มกันขั้นพื้นฐานช่วยให้บุคคลในอุปสรรคนี้หายไปจากปีแรก ๆ ของชีวิต แต่สามารถปรากฏตัวได้ในวัยผู้ใหญ่ โรคนี้ต้องมีการตรวจสอบอย่างต่อเนื่องโดยผู้เชี่ยวชาญและการรักษาที่ยาวนานมาก

การจำแนกโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเบื้องต้น

พยาธิวิทยาที่พิจารณาแล้วมี 5 ชนิดซึ่งเกิดจากความไม่เพียงพอ:

1. ความไม่เพียงพอของภูมิคุ้มกันของเซลล์:

• orotatsiduriya;
• ดาวน์ซินโดรมของ Di Georgi;
• ไบโอตินขึ้นอยู่กับ fermentopathy;
• ความไม่เพียงพอของ purinucleoside phosphorylase

2. ความพิการทางระบบทางเดินปัสสาวะ:

• โรคเรื้อรัง granulomatous;
• วัฏจักรนิวทริไลเซอร์แบบไซคลิกและเรื้อรัง
• โรค Miller's ("leukocytes ขี้เกียจ"

3. ความไม่เพียงพอของเซลล์ humoral:

• เริ่มภูมิคุ้มกันช้า;
• กลุ่มอาการของ Bruton;
• การคัดเลือกบกพร่องของ immunoglobulins

4. การรวมกันของการขาดภูมิคุ้มกันของเซลล์และภูมิคุ้มกัน:

• โรค Wiskott-Aldrich;
• ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ
• ไส้ติ่ง
• กลุ่ม Glanzmann-Riniker

5. ความล้มเหลวเพิ่มเติม:

• อาการบวม Quincke-Osler;
• lupus erythematosus;
• โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

อาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

ไม่มีสัญญาณลักษณะที่อนุญาตให้เปิดเผยพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมได้อย่างถูกต้อง อาการทางคลินิกมีความหลากหลายมากขึ้นอยู่กับชนิดรูปร่างและความรุนแรงของโรค

หากสงสัยว่าเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักก็เป็นไปได้ที่สัญญาณดังกล่าว:

• ความอ่อนแอต่อการติดเชื้อและโรคไวรัส;
• ผลกระทบน้อยที่สุดของการใช้ยาปฏิชีวนะ;
• candidiasis ของผิว กับ relapses;
• ฝีที่รุนแรงขึ้น
• ปอดบวม 2 ครั้งต่อปี;
• หูชั้นกลางอักเสบถาวร, ไซนัสอักเสบ, หลอดลมอักเสบ

การรักษาภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องขั้นต้น

การบำบัดเป็นเรื่องยากเพราะคุณไม่สามารถรักษาโรคได้ เพื่อปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันและ immunoglobulins อย่างสม่ำเสมอรวมถึงการเลือกใช้สารต้านเชื้อแบคทีเรียไวรัสและ antimycotic ในการติดเชื้อ

การรักษาด้วยความรุนแรงของโรคที่อธิบายไว้ประกอบด้วยการปลูกถ่ายไขกระดูกซึ่งจะทำได้ดีขึ้นเมื่ออายุยังน้อย แต่น่าสังเกตว่าการดำเนินการนี้มีราคาแพงมากและบางครั้งเป็นการยากที่จะหาผู้บริจาคที่มีความเข้ากันได้เพียงพอ